백혈병은 혈액 또는 골수 속에 종양세포(백혈병 세포)가 출현하는 질병입니다.

백혈병은 임상소견과 검사소견 그리고 경과에 따라 급성백혈병과 만성백혈병으로 구분합니다. 또한 급성백혈병은 백혈병세포의 종류에 따라 급성골수성백혈병(급성비림프성백혈병)과 급성림프성백혈병으로 나뉩니다. 급성백혈병은 백혈구가 악성세포로 변하여 골수에서 증식하여 말초혈액으로 퍼져 나와 전신에 퍼지게 되며 간, 비장, 림프선 등을 침범하는 질병입니다. 대개 골수나 말초 혈액에 골수아세포가 20% 이상 차지하는 경우를 골수성백혈병으로 정의합니다. 골수에서 암세포가 자라게 되면 정상 조혈세포를 억제하여 조혈을 방해하므로 빈혈, 백혈구 감소, 혈소판 감소가 오게 되며 이로 인한 증상으로 병원을 찾게 됩니다.

 

 

급성골수성 백혈병

 

급성백혈병 환자의 증상은 대부분 말초혈액의 빈혈, 백혈구수 증가 또는 감소와 혈소판 수의 감소로 기인합니다. 초기 증상으로 빈혈로 인한 피로, 쇠약감, 안면창백이 있고  혈소판 감소로 인해 멍이 들고, 코피가 나거나, 잇몸에 출혈이 있을 수 있습니다, 또한 면역기능의 저하로 인한 감염으로 발열 등의 증상이 나타나며 식욕부진과 체중감소가 나타납니다. 병이 진행되면서 백혈병세포의 침윤으로 잇몸비대증, 간종대, 비장종대, 림프절 종대 등이 나타날 수 있으며, 월경이상 및 뇌출혈이 생길 수 있습니다.

 

급성림프성 백혈병

 

급성백혈병 환자의 증상은 대부분 골수에서 암세포가 자라 정상 조혈 작용을 억제하여 조혈을 방해하므로 빈혈, 백혈구 감소, 혈소판 감소가 오게 되고, 이로 인한 증상으로 병원을 찾게 됩니다.

초기 증상은 빈혈로 인한 피로, 쇠약감, 안면 창백이 있고 혈소판 감소로 멍이 들거나, 코피가 나고, 잇몸에서 출혈이 있을 수 있습니다. 또한 면역 기능의 저하로 몸살 기운, 발열 등의 증상과 식욕 부진과 체중 감소가 나타납니다.

병이 진행되면서 백혈병 세포의 침윤으로 잇몸 비대증, 간종대, 비장종대, 림프절종대 등이 나타납니다. 특징적인 증상으로는 다리, 팔, 허리뼈와 관절에 통증이 있고 중추 신경계에 전이가 된 경우 심한 두통과 구토, 복시가 생깁니다.

 

만성골수성 백혈병

 

만성골수성백혈병은 질환의 초기에는 증상이 뚜렷하지 않아 진단하기 어려운 질병입니다.

일상적인 신체검사나 혈액검사에서 우연히 발견되는 경우가 대부분입니다.

그 증상을 보면 특징적으로 비장이 커져 있는 경우가 많으며, 간비대를 보입니다. 일부 환자는 비장종대로 병원을 찾게 되어 진단받는 경우도 있습니다.

 

▶ 만성기의 증상

피로, 체중감소, 식욕부진, 복부팽만, 조기포만감, 발한, 비장비대, 간비대 등이 나타납니다.

 

▶ 가속기의 증상

빈혈과 필라델피아염색체 외에 부가적인 염색체 이상이 발견될 수 있고 백혈병 세포가 골수 이외의 신체 조직 기관에 침범 할 수 있으며 비장이 더 커지는 등 급성백혈병과 유사한 증상이 나타납니다.

 

▶ 급성기의 증상

급성백혈병으로 전환되는 시기이며 급성백혈병에 준하는 치료를 합니다. 이 때는 가속기의 증상이 지속되는데 비장이 더욱 커지고 감염과 출혈이 빈번하며, 백혈구 응혈증에 의한 폐와 뇌혈관의 혈류저하로 폐렴, 호흡곤란, 어지러움, 운동능력의 부조화 등이 나타나며 겨드랑이와 사타구니 부위에 림프선 비대가 올 수 있습니다.

 

급성 골수성 백혈병

20년 전까지만 해도 급성골수성백혈병의 치료 가능성은 회의적이었습니다.

그러나 치료 방법의 발전으로 항암화학요법 치료 환자의 70~80%에서 완전관해를 유도 할 수 있게 되었습니다.

예후가 좋은 군에서는 1차 관해 후에 고용량 씨타라빈 항암제를 포함하는 공고요법을 시행하는 경우 항암화학요법만으로도  60~80%가 완치됩니다.

표준 위험군에서는 관해유도치료 및 관해 후 치료를 할 경우 약 40~ 60%까지 완치가 가능합니다. 

예후가 나쁜 군은 항암화학요법으로 관해 및 공고요법 시 10~15% 정도만 완치가 됩니다.

급성골수성백혈병은 조혈모세포 이식을 통해 완치를 기대할 수 있는 치료법입니다. 동종조혈모세포이식에서 장기생존율 60-70%, 자가조혈모세포 이식에서 50-55%, 항암화학요법 단독은 30-40% 정도로 보고되고 있습니다

 

급성 림프성 백혈병

급성림프구성백혈병의 치료에 있어서 성인의 70~90% 환자에게서 항암화학요법으로 완전 관해가 유도되며 완치율도 20~35%입니다.

1차 관해에 이른 성인 급성림프구성백혈병 환자의 자가 조혈모세포이식의 완치율은 35%, 동종 조혈모세포이식의 완치율은 형제간 60%, 타인간 40% 정도입니다. 2차 관해기에 시행된 자가 조혈모세포이식의 완치율은 20~30%이고, 동종 조혈모세포이식의 경우 형제간 40%, 타인 간 30%로 보고되고 있습니다. 특히 필라델피아 염색체 〔t(9;22)〕 양성인 환자의 경우 화학요법으로는 완치율이 10% 미만이지만 동종조 혈모세포이식을 했을 경우 성적은 장기무병 생존율이 30%정도입니다. 재발성 혹은 불응성의 환자에게 단독 치료를 했을 경우 약 59%의 골수 내 관해를 유도합니다. 관해 기간이 짧아  글리벡을 항암제 함께 투여하여 이식 성적을 높인 연구들이 보고되고 있습니다.

급성림프구성백혈병과 급성골수성백혈병 치료와의 차이점은 다음과 같습니다. 급성림프구성백혈병의 경우 완전 관해 이후에 뇌척수 재발 방지 치료로 척수강 내에 항암제를 예방적으로 투여하는 점, 그리고 항암화학요법 단독으로 관해 후 치료를 하는 경우 공고 요법 후에 유지 요법으로 약 2년간 항암제를 복용하는 점입니다.   

 

 

만성 골수성 백혈병

 

항암화학요법

하이드록시유리아는 백혈구 수와 비장종대 등의 증상 완화를 목적으로 사용하며 하이드록시유리아는 생존율을 크게 연장시킬 수는 없으나 일반적으로 50~60개월 전후의 중앙생존기간을 보고하고 있습니다.

 

인터페론

인터페론으로 치료한 경우 필라델피아 염색체가 없어지는 세포유전학적 관해율이 60% 정도이며 이중 완전관해가 25% 정도입니다. 또한 약 80%의 만성기에서 임상적인 증상 및 혈액학적 호전이 오게 됩니다. 인터페론을 하이드록시유리아와 함께 사용했을 때 생존율이 높다는 보고가 있고 5년 생존율은 42~57%정도를 보이며, 인터페론과 아라씨를 함께 투여 시 인터페론 단독 투여보다 세포유전학적 완전관해율이 높습니다.

 

글리벡

글리벡을 통하여 혈액학적 관해 및 세포유전학적 관해를 유도할 수 있습니다.

▶ 만성기에 글리벡(400mg)을 투여한 경우

96%에서 혈액학적 관해, 60~70%에서 세포유전학적 관해가 옵니다.

▶ 가속기에 글리벡(400mg)을 투여한 경우

65%에서 혈액학적 관해, 11%에서 세포유전학적 관해가 옵니다.

▶ 급성기에 글리벡(400mg)을 투여한 경우

9%에서 혈액학적 관해, 7%에서 세포유전학적 관해가 옵니다.

 

조혈모세포 이식

동종조혈모세포 이식은 현재까지 알려져 있는 유일한 치료법입니다. 이식 성공률은 환자의 나이와 이식 당시의 질환의 진행정도에 따라 다양하나 약 60~70%의 환자가 완치됩니다.

그러나 환자의 연령이나 공여자의 유무로 진단 환자의 약 20% 정도만이 이식을 받을 수 있는 상황이기 때문에 인터페론이나 글리벡 같은 다양한 치료법이 생존기간 연장을 위하여 고려될 수 있습니다.

▶ 만성기에 동종이식한 경우의 완치율 : 형제-70~75%, 타인-40~45%

▶ 가속기에 동종이식한 경우의 완치율 : 형제-30%, 타인-30%

▶ 급성기에 동종이식한 경우의 완치율 : 형제-20%, 타인-20%

 

 

누가 어린애들 급성림프성 백혈병이 고열로 입원한댑니까?

 

고열 감기 열처리를 못해서 골수가 잠시 부전한게 백혈병이라구요?

 

누가 종양세포 전이가 안된댑니까?

 

미성숙 백혈구 수치만 가지고 골수에 암세포가 있다고 추정하는 거라구요?

 

누가 항암제 맞으면 다 죽는댑니까?

 

 

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